Progressive Systemische Sklerodermie

Progressive Systemische Sklerodermie – Seltene Erkrankung des Immunsystems

Die Progressive Systemische Sklerodermie (kurz PSS) ist eine Autoimmunerkrankung. Sie zählt zu den rheumatischen Erkrankungen, hier zu den Kollagenosen. Die PSS ist eigentlich eine relativ seltene Erkrankung, wobei Frauen deutlich häufiger, als Männer betroffen sind. Etwa viermal mehr Frauen, als Männer erkranken an der progressiven systemischen Sklerodermie. Die Erkrankung bezeichnet eine fortschreitende, den gesamten Organismus betreffende Bindegewebsverhärtung von Haut und Organen. Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich die körpereigene Immunabwehr gegen den eigenen Körper. Diese Immunreaktion ruft Entzündungen an verschiedenen Stellen im Körper hervor. In der Regel tritt die Erkrankung bei Frauen über 30 Jahren auf. Als Ursache kommt eine Störung der Regulation der Fibroblasten infrage. Fibroblasten sind an der Bildung von Bindegewebe maßgeblich beteiligt. Bei der PSS produziert der Körper zuviel Kollagen, was zu einer Verhärtung der Haut und Verengung der Gefäße. Diese Verhärtung nennt man auch Fibrose.

Symptome und Diagnose bei der Progressiven Systemischen Sklerodermie

Allgemein kann man die Erkrankung in drei Phasen einteilen. Jede Phase wird von unterschiedlichen Symptomen gekennzeichnet. In der ersten Phase, also zu Beginn der Erkrankung zeigt die Haut bestimmte Veränderungen. Ödeme (Wasseransammlungen) an den Händen, Gewebeschwund, sowie Verhärtungen von Bindegewebe treten auf. In einigen Fällen können die Ärzte ein s ekundäres Raynaud-Syndromdiagnostizieren. Beim Raynaud-Syndrom werden die Finger weiß, die Haut an den betroffenen Stellen strafft sich so sehr, dass hier eine große Spannung entsteht. Die Folgen sind Narben an den Fingerspitzen. Betroffenes Gewebe kann an einigen Stellen absterben. Charakteristisch für die erste Phase ist die Mimikstarre, oder auch Maskengesicht. Eine Verkleinerung der Mundöffnung ist hier ein typisches Merkmal. In der zweiten Phase ist die Erkrankung so weit fortgeschritten, dass Gelenkschmerzen auftreten (Arthralgien). Durch die Schmerzen können die Gelenke nicht mehr wie sonst bewegt werden. In dieser Phase der Krankheit treten auch für die rheumatischen Erkrankungen typische Gelenkentzündungen auf, begleitet von Schwellungen. In der dritten Phase kommt es zu Beteiligung von Organen, meist ist der Magen-Darm-Trakt betroffen. Durch die Verhärtungen des Bindegewebes verlieren die Organe ihre Elastizität. Da die Speiseröhre recht häufig betroffen ist, klagen die Patienten über Schluckbeschwerden. Die Verhärtungen können sich auf die Lungen, Nieren, und auf andere inneren Organe ausweiten. Die Diagnose erfolgt anhand der Anamnese und nach bestimmten Untersuchungen. Die klinischen Symptome liefern erste Anhaltspunkte. Eine Hautbiopsie ist immer erforderlich. Ebenso eine umfassende Blutuntersuchung. Hier finden sich bestimmte Autoantikörper. Zwar nicht in allen, aber in einem Drittel der Fälle fällt auch der Rheumafaktor positiv aus. Eine Kapillaroskopie kann die Diagnose weiter unterstützen.

Therapie bei Progressiver Systemischer Sklerodermie

Die Progressive Systemische Sklerodermie ist eine unheilbare Krankheit. Ziel einer Therapie ist also die Beschwerden zu lindern und die Gelenke beweglich zu halten. Die meisten Beschwerden lassen sich durch modernste Medikamente sehr gut lindern. Für die Beweglichkeit der Gelenke kommen klassische Therapieformen infrage, wie Krankengymnastik, Ergotherapie, Massagen, physikalische Therapie, Wärmeanwendungen und Akupunktur. Im Verlauf ergeben sich Unterschiede zwischen einzelnen Formen der Erkrankung. Die so genannteAkrosklerodermie betrifft vor allem sehr große Hautflächen. Hier sind die Prognosen nicht sonderlich gut. Eine andere Form ist die diffuse Sklerodermie. Da hier nur recht kleine Hautflächen betroffen sind, ist die Prognose besser, allerdings nur dann, wenn keine Organe an der Erkrankung beteiligt sind. In Fällen von Organbeteiligung verschlechtert sich hier die Prognose.